患者信息及影像
患者：男性，28岁
主诉无明显诱因出现出现左眼视力下降8月余，近期感症状加重。
现病史无
既往史无
实验室检查实验室检查无异常。
超声无
CT/MR扫描无
查体查体示左眼视力下降，视野未受限；
病例问答挑战
问题一
答案解读：C
解析：该病例在CT骨窗及软组织窗图像上，如不仔细观察易误认为该肿瘤起源于副鼻窦上皮；但在MRI平扫图像上可发现该肿块为实性肿块，呈明显长T1长T2信号改变；因此A、D答案可以排除。仔细观察后者病灶的主体应该描述位于蝶骨-枕骨连接处，故C为最佳答案。虽然B项看似也合理，但发病部位非该病的典型部位。
问题二
该病例在CT及MRI平扫基础上，再行下列哪项检查和技术更能提供定位、定性诊断信息（单选）
ACT增强扫描
BMRI增强扫描
C胸部CT平扫
D副鼻窦华氏位摄片
答案解读：B
解析：该患者在行MR平扫后，宜进一步行增强扫描，观察肿瘤强化特点，印证肿瘤组织来源；在MR增强图像上，可见颅底病灶呈不均匀性边缘强化，其内可见线状强化影，增强后肿块边界欠清晰，其内强化分隔厚薄不均，边缘毛糙。故从提供病灶内血供程度及强化后肿块强化形式等信息来说，还是B项为最佳答案，并有助于该病灶的定位与定性诊断。
问题三
根据以上临床资料与影像学表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选）
A慢性副鼻窦炎
B骨纤维异常增殖
C软骨肉瘤
D脊索瘤
E软骨瘤
答案解读：C
解析：CT上表现为边缘清晰的分叶状膨胀性生长软组织肿块影，其内见点条状高密度影；MRI表现为明显长T1长T2信号影，边界尚可，增强扫描可见肿瘤以明显不均匀蜂房状强化为主。尽管副鼻窦占位病种繁多，但本病例术前还是首先考虑为软骨来源肿瘤性占位，诊断为“软骨来源占位可能性大”。最终手术病理为软骨肉瘤。
诊断分析思路
本病例的特点为年轻男性患者，以眼科症状为主。CT上表现为边缘清晰的分叶状膨胀性生长软组织肿块影，其内见点条状高密度影；MRI表现为明显长T1长T2信号影，边界尚可，增强扫描可见肿瘤以明显不均匀蜂房状强化为主。尽管副鼻窦占位病种繁多，但本病例术前还是首先考虑为软骨来源肿瘤性占位，诊断为“软骨来源占位可能性大”。
诊断与鉴别诊断
诊断
手术病理为软骨肉瘤。大体所见：送检灰白灰褐碎组织，5.5×4×1cm，部分组织半透明、粘液样。光镜所见：镜检粘膜内见病变呈多灶状分布，未见明显境界，大部分区域为粘液样的背景，其间见星芒状细胞散在分布，细胞核圆形或不规则，核分裂不易见，部分区域为软骨组织，软骨细胞核稍大、红染,并可见双核细胞。免疫组化：CK（-）、EMA（-）、Vim（3+）、S（3+）、MBP（-）、CD56（-）、CD99（-）、SMA（-）、Des（-）、Ki-67（+1％）、MoyD1（-）。
鉴别诊断
1.慢性副鼻窦炎：以上颌窦多见。影像学表现为窦壁粘膜增厚并软组织肿块形成，窦腔内可见液气平面形成，部分伴有沙粒状、斑片状、线状等钙化影，还可伴有骨质吸收、破坏及硬化，增强扫描可见肿块明显强化
2.骨化性纤维瘤：颅底骨化性纤维瘤好发于青年，颌面骨多发，发生于骨髓腔，具有向骨及纤维组织双向发展的特点；CT上呈边缘清楚的骨质破坏，边缘有硬化，轻度膨胀，其内有骨化程度不一的不均匀高密度影、致密骨性间隔及低密度囊变区，可呈磨玻璃样高密度，蝶窦、筛窦可闭塞。
3.脊索瘤：可发生于任何年龄，发生于颅底者多在30-60岁。好发于中线区域，颅底脊索瘤好发于蝶骨、枕骨连接处，呈慢性侵袭性生长；MR表现为圆形或分叶状骨质破坏，T1WI呈不均匀低信号改变，T2WI类脑脊液样高信号改变，ADC值相对较低，增强扫描呈轻中度不均匀强化，CT表现为混杂密度或高密度，其内可见斑点状钙化影，周围骨质破坏。
4.内生软骨瘤：罕见于颅底，主要表现为球状或分叶状混杂软组织肿块，其内可见条状、结节状高密度钙化、骨化影，其内分隔呈明显高密度改变且边界清晰，MR表现为明显长T1长T2信号影，边界清晰，增强扫描可见瘤体呈边缘轻中度延迟强化。
病例供稿：医院，李志
专家点评
该病例最终病理诊断：“软骨肉瘤”。回顾本例临床与影像学表现，还是具备一定的提示软骨肉瘤诊断的要点，如病灶呈分叶状，骨质膨胀性改变，其内点条状钙化骨化影，MRI信号欠均匀，特别是T2WI高信号为粘液基质信号，增强后呈中度不均匀边缘强化，均为软骨肉瘤特点。但本病例的难点是容易判断组织来源，但定性难度较大，文献报道也十分少见，仅见个案报导。
软骨肉瘤是一种常见的恶性骨肿瘤，发病率仅次于多发性骨髓瘤和骨肉瘤，占原发性骨肿瘤的20%-27%，主要发生于30岁上下，常发生于髋关节或肩关节附近，但发生于颅底的软骨肉瘤罕见。颅底软骨肉瘤多起源于颅底骨缝连接处的软骨，如颅底蝶岩、岩枕和蝶枕软骨结合处，尤其是鞍区-蝶岩软骨移行处，有累及斜坡侧面，偏离中线生长的倾向。
颅底软骨肉瘤的典型CT表现平扫呈等或略低密度软组织肿块影，伴不同程度高密度钙化，增强扫描后可见非钙化区呈轻度或中度不均匀强化；相对CT而言，MRI对骨髓的信号改变更为敏感，对颅底骨质信号改变及毗邻解剖结构显示更为清晰，能更早并更清晰地显示病变的范围、瘤内信号特点，尤其是病变周围骨髓水肿及瘤内软骨基质的显示更具优势。
像本例这样发生于颅底的软骨肉瘤十分少见，需不断积累临床经验和鉴别诊断知识，才能提高对该类罕少见疾病的诊断水平。本例最终通过镜下病理证实为软骨肉瘤。
点评专家：医院，曾献军
参考文献
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[2]杨本涛.鼻及鼻窦恶性肿瘤影像学诊断[会议论文]-
[3]赵江民，戴建平，尚京伟，等.颅底软骨瘤的CT与MRI表现.中国临床医学影像杂志.,13:-
[4]曾莎莎，郭建东，张水兴.CT与MRI在颅底软骨肉瘤诊断中的应用价值.医学影像学杂志.,24:-
[5]汪秀玲，胡春峰.颅底肿瘤的影像学诊断.医学影像学杂志.4,14:-
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