壹

问题１：在提供的CT及MRI平扫图像上，关于病灶起源的描述，下列正确的是（单选）

A.起源于副鼻窦窦壁上皮组织

B.起源于脊索组织

C.起源于软骨组织

D.起源于骨纤维组织或其他

答案：C解析：该病例在CT骨窗及软组织窗图像上，如不仔细观察易误认为该肿瘤起源于副鼻窦上皮；但在MRI平扫图像上可发现该肿块为实性肿块，T1WI呈明显低信号，T2WI呈明显高信号改变；因此A、D答案可以排除。仔细观察后者病灶的主体应该描述位于蝶骨-枕骨连接处，故C为最佳答案。虽然B项看似也合理，但发病部位非该病的典型部位。

贰

问题2：该病例在CT及MRI平扫基础上，再行下列哪项检查和技术更能提供定位、定性诊断信息（单选）

A.CT增强扫描

B.MRI增强扫描

C.胸部CT平扫

D.副鼻窦华氏位摄片

答案：B

解析：该患者在行MR平扫后，宜进一步行增强扫描，观察肿瘤强化特点，印证肿瘤组织来源。在MR增强图像上，可见颅底病灶呈不均匀性边缘强化，其内可见线状强化影增强后肿块边界欠清晰，其内强化分隔厚薄不均，边缘毛糙。故从提供病灶内血供程度及强化后肿块强化形式等信息来说，还是B项为最佳答案，并有助于该病灶的定位与定性诊断。

叁

问题3：根据以上临床资料与影像学表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选）

A.慢性副鼻窦炎

B.骨纤维异常增殖

C.软骨肉瘤

D.脊索瘤

E.软骨瘤

答案：C

4

4.1影像学表现及诊断分析思路

CT平扫可见左侧后组筛窦、蝶窦及上鼻道内团块状软组织密度影，大小约3.4×3.0cm，其内可见多发点、条状高密度影，邻近枕骨斜坡骨质密度稍增高，左侧眼眶内壁及左侧蝶骨小翼骨质破坏并变形，对应左侧视神经管狭窄，视神经可见受压，左侧内直肌、下直肌亦可见受推挤。

MR平扫及增强扫描示左侧后组筛窦及蝶窦区分叶状T1WI呈明显低信号，T2WI呈明显高信号影，受累窦腔呈膨胀性改变，对应鼻中隔可见受侵蚀，瘤体边界尚清晰，左侧视神经、内直肌、下直肌可见受推挤，增强扫描肿瘤可见不均匀明显边缘强化。

4.2诊断及鉴别诊断

4.2.1软骨肉瘤

CT上表现为边缘清晰的分叶状膨胀性生长软组织肿块影，其内见点、条、弧形高密度影，提示软骨钙化；MRI表现为T1WI明显低信号，T2WI明显高信号影，边界尚可，增强扫描可见肿瘤以明显不均匀蜂房状强化比较有特点。

4.2.2慢性副鼻窦炎

以上颌窦多见。影像学表现为窦壁粘膜增厚并软组织肿块形成，窦腔内可见液气平面形成，部分伴有沙粒状、斑片状、线状等钙化影，还可伴有骨质吸收、破坏，增强扫描看见肿块明显强化。与该例病变影像学特点有所不同。

4.2.3骨纤维异常增殖

颅底骨纤维异常增殖可发于前中颅窝的额骨、蝶骨及岩骨，CT上板障闭塞，骨小梁消失，密度均匀增高，呈磨玻璃样高密度，蝶窦、筛窦可闭塞。与该例病变影像学特点不同。

4.2.4脊索瘤

好发于中线区域，颅底脊索瘤好发于蝶骨、枕骨连接处，呈慢性侵袭性生长；MR表现为圆形或分叶状骨质破坏，T1WI呈不均匀低信号改变，T2WI类脑脊液样高信号改变，增强扫描呈轻中度不均匀强化，CT表现为混杂密度或高密度，其内可见斑点状钙化影，周围骨质破坏。本病例位于中线偏侧，增强特点与脊索瘤不符合。

4.2.5内生软骨瘤

罕见于颅底，好发于指（趾）骨、掌骨，也见于肱骨、骨盆、股骨、肋骨等。主要表现为球状或分叶状混杂软组织肿块，其内可见条状、结节状高密度钙化、骨化影，其内分隔呈明显高密度改变且边界清晰，皮质多保持完整，瘤软骨钙化成熟、完整；MR表现为T1WI明显低信号，T2WI明显高信号影，边界清晰，增强扫描可见瘤体呈边缘轻中度延迟强化。

综合上述分析后，考虑诊断软骨肉瘤可能性大，脊索瘤及内生软骨瘤待除外。

5

手术所见：肿瘤质地硬，呈白色，考虑骨性来源，血供差，边界尚清。

病理所见：镜检粘膜内见病变呈多灶状分布，未见明显境界，大部分区域为粘液样的背景，其间见星芒状细胞散在分布，细胞核圆形或不规则，核分裂不易见，部分区域为软骨组织，软骨细胞核稍大、红染,并可见双核细胞。

病理诊断：考虑软骨肉瘤

病例供稿：医院影像科

李志

6

本病例比较典型，病灶呈分叶状、膨胀性骨质破坏，其内特征性瘤软骨钙化明显，MRI信号T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，特别是T2WI高信号改变，增强后呈中度不均匀边缘强化，均为软骨肉瘤特点。

软骨肉瘤是一种常见的恶性骨肿瘤，发病率仅次于多发性骨髓瘤和骨肉瘤，占原发性骨肿瘤的20%-27%，主要发生于30岁左右，常发生于髋关节或肩关节附近，但发生于颅底的软骨肉瘤罕见。颅底软骨肉瘤多起源于颅底骨缝连接处的软骨，如颅底蝶岩、岩枕和蝶枕软骨结合处，尤其是鞍区-蝶岩软骨移行处，有累及斜坡侧面，偏离中线生长的倾向。

颅底软骨肉瘤的典型CT表现平扫呈等或略低密度软组织肿块影，伴不同程度高密度钙化，增强扫描后可见非钙化区呈轻度或中度不均匀强化；相对CT而言，MRI对骨髓的信号改变更为敏感，对颅底骨质信号改变及毗邻解剖结构显示更为清晰，能更早并更清晰地显示病变的范围、瘤内信号特点，尤其是病变周围骨髓水肿及瘤内软骨基质的显示更具优势。

点评专家：医院影像科

曾献军教授

[1]孟粹达，李琳，安立峰，等.蝶窦颅底软骨肉瘤二例[期刊论文].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志.,47:-

[2]杨本涛.鼻及鼻窦恶性肿瘤影像学诊断[会议论文]-

[3]赵江民，戴建平，尚京伟，等.颅底软骨瘤的CT与MRI表现.中国临床医学影像杂志.,13:-

[4]曾莎莎，郭建东，张水兴.CT与MRI在颅底软骨肉瘤诊断中的应用价值.医学影像学杂志.，24:-

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审核：王绍武编辑：孙闯、郜璐璐

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