一、患者信息及影像
患者：男性，28岁。
主诉:左眼视力下降8月余。
现病史：患者于年11月左右无明显诱因出现左眼视力下降，无明显视野缺损，无四肢活动障碍，无意识障碍，医院眼科未发现异常，近来患者感视力下降，就诊于南昌大学一附院神经外科门诊，门诊以“眶周神经炎”收治入院。饮食、二便正常，睡眠良好。
既往史：既往体健，否认传染病接触史，否认心血管疾病、代谢性疾病、血液病史，否认外伤、手术、输血史，否认药物及食物过敏史；有预防接种史，具体不详。
实验室检查：总蛋白71.4g/L(60-78),白蛋白44.1g/L(34-48)，球蛋白27.3g/L（16-30）;甘油三酯2.66mmol/L(3.9-6.1),高密度脂蛋白0.81mmol/L（1.16-1.42），甘油三酯2.66mmol/L（0-1.7）。
超声：无。
CT/MRI扫描：副鼻窦CT平扫：CT检查设备为ToshibaAquilion64排CT，患者采取仰卧位，扫描范围自额窦上缘至上颌窦下缘以下，常规扫描层厚5mm、层间隔5mm，kV，mA，矩阵×；然后行0.75mm薄层后处理重建。观察图像：观察图像：软组织窗窗宽HU，窗位40HU;骨窗窗宽0HU，窗位HU。头颅MRI平扫及增强：MR检查设备为SiemensTrioTim3.0T高场磁共振，患者采取仰卧位，扫描范围为整个头颅，层厚5.0mm，层间距1.5mm；（TSE）T1WI：TRms，TE2.46ms，Fovmm×mm，矩阵：×。（TSE）T2WI：TRms，TEms，Fovmm×mm，矩阵：×。Gd-DTPA增强扫描：静脉注射钆喷替酸葡甲胺后，行矢状位、冠状位、横断位三方位T1WI成像，钆喷替酸葡甲胺剂量为0.5mmol/kg体重。
二、病例问答挑战
问题一医看
答案解读：C
手术所见：麻醉成功后，取仰卧位，移入内镜，镜下切除右侧中鼻甲，分离粘膜，见蝶窦开口，已被侵犯，备右侧鼻中隔粘膜瓣，磨除骨性鼻中隔后部，分离左侧粘膜见肿瘤突入鼻腔及蝶窦，清除鼻窦肿瘤，沿肿瘤边界打开左侧钩突、筛泡，打开上颌窦，暴露眶内侧缘，清除眶内侧缘肿瘤。术中见肿瘤质地硬，呈白色，考虑骨性来源，血供差，边界尚清，止血后带抗生素生理盐水冲洗术区，人工硬膜、蛋白胶，中鼻甲粘膜瓣行鞍底重建。
手术及病理
大体所见：送检灰白灰褐碎组织，5.5×4×1cm，部分组织半透明、粘液样。
光镜所见：镜检粘膜内见病变呈多灶状分布，未见明显境界，大部分区域为粘液样的背景，其间见星芒状细胞散在分布，细胞核圆形或不规则，核分裂不易见，部分区域为软骨组织，软骨细胞核稍大、红染,并可见双核细胞。免疫组化示：CK（-）、EMA（-）、Vim（3+）、S（3+）、MBP（-）、CD56（-）、CD99（-）、SMA（-）、Des（-）、Ki-67（+1％）、MoyD1（-）。
病理诊断：考虑软骨肉瘤。
三、诊断分析思路
图1，2，3分别为软组织窗与骨窗，左侧蝶窦区软组织密度占位，呈分叶状改变，向左眶后及鼻道突出，左侧蝶窦窦腔形态消失，相应骨质呈膨胀性骨质破坏，边缘清晰光滑，内部可见点、条状钙化。图4，5MR平扫示肿块呈长T1长T2信号，其内可见条状低信号。图6，7，8MR增强扫描示肿块呈蜂房状不均匀强化，以条状分隔强化为主。图2-3矢状位显示肿块挤压同侧视神经。
本病例影像学表现提示的诊断线索CT平扫可见左侧后组筛窦、蝶窦及上鼻道内团块状软组织密度影，大小约3.4×3.0cm，其内可见多发点、条状高密度影，邻近枕骨斜坡骨质密度稍增高，左侧眼眶内壁及左侧蝶骨小翼骨质破坏并变形，对应左侧视神经管狭窄，视神经可见受压，左侧内直肌、下直肌亦可见受推挤。
MR平扫及增强示左侧后组筛窦及蝶窦区分叶状明显长T1长T2信号影，受累窦腔呈膨胀性改变，对应鼻中隔可见受侵蚀，瘤体边界尚清晰，左侧视神经、内直肌、下直肌可见受推挤，增强扫描肿瘤可见不均匀明显边缘强化。
本病例的读片思路（１）发现病变与认证：本病例CT及MR平扫很容易发现病变，但对病灶定性较难；MR增强扫描十分必要，一是容易显示病变实际累及范围，二是有助于了解病灶血供情况及强化方式。本病例基本征象为分叶状形、边缘清晰、密度不均匀和中度不均匀强化占位性病灶。
（２）定位诊断：定位诊断的含义，一是确定病灶位于什么部位，二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对于本病例来说，病灶位于前中颅窝底，蝶窦区为主，其来源可能为上皮组织、纤维组织、软骨组织等。
（３）定性诊断：本病例特点为临床上28岁年轻男性，以视力下降为主要症状，即由肿块引起的继发临床表现，单从患者年龄和副鼻窦CT及MRI平扫表现来说易考虑为良性病变，如软骨瘤、慢性副鼻窦炎等，但增强扫描病灶呈明显不均匀边缘强化，更倾向于恶性占位强化方式。因此，本病例术前正确诊断的可能性与概率是很小的。
四、诊断与鉴别诊断
诊断要点本病例的特点为年轻男性患者，以眼科症状为主。CT上表现为边缘清晰的分叶状膨胀性生长软组织肿块影，其内见点条状高密度影；MRI表现为明显长T1长T2信号影，边界尚可，增强扫描可见肿瘤以明显不均匀蜂房状强化为主。尽管副鼻窦占位病种繁多，但本病例术前还是首先考虑为软骨来源肿瘤性占位，诊断为“软骨来源占位可能性大”。如开阔诊断思维，并具有较丰富的临床经验，应考虑到恶性占位可能，因此，该病例做出软骨肉瘤的诊断难度是很大的。
鉴别诊断（1）慢性副鼻窦炎：以上颌窦多见。影像学表现为窦壁粘膜增厚并软组织肿块形成，窦腔内可见液气平面形成，部分伴有沙粒状、斑片状、线状等钙化影，还可伴有骨质吸收、破坏及硬化，增强扫描可见肿块明显强化。
（2）骨化性纤维瘤：颅底骨化性纤维瘤好发于青年，颌面骨多发，发生于骨髓腔，具有向骨及纤维组织双向发展的特点；CT上呈边缘清楚的骨质破坏，边缘有硬化，轻度膨胀，其内有骨化程度不一的不均匀高密度影、致密骨性间隔及低密度囊变区，可呈磨玻璃样高密度，蝶窦、筛窦可闭塞。
（3）脊索瘤：可发生于任何年龄，发生于颅底者多在30-60岁。好发于中线区域，颅底脊索瘤好发于蝶骨、枕骨连接处，呈慢性侵袭性生长；MR表现为圆形或分叶状骨质破坏，T1WI呈不均匀低信号改变，T2WI类脑脊液样高信号改变，ADC值相对较低，增强扫描呈轻中度不均匀强化，CT表现为混杂密度或高密度，其内可见斑点状钙化影，周围骨质破坏。
（4）内生软骨瘤：罕见于颅底，主要表现为球状或分叶状混杂软组织肿块，其内可见条状、结节状高密度钙化、骨化影，其内分隔呈明显高密度改变且边界清晰，MR表现为明显长T1长T2信号影，边界清晰，增强扫描可见瘤体呈边缘轻中度延迟强化。
病例供稿：医院影像科研究生李志
专家点评该病例最终病理诊断：“软骨肉瘤”。回顾本例临床与影像学表现，还是具备一定的提示软骨肉瘤诊断的要点，如病灶呈分叶状，骨质膨胀性改变，其内条状钙化骨化影，MRI信号欠均匀，特别是T2WI高信号改变，增强后呈中度不均匀边缘强化，均为软骨肉瘤特点。但本病例的难点是容易判断组织来源，但定性难度较大，文献报道也十分少见，仅见个案报导。
软骨肉瘤是一种常见的恶性骨肿瘤，发病率仅次于多发性骨髓瘤和骨肉瘤，占原发性骨肿瘤的20%-27%，主要发生于30岁上下，常发生于髋关节或肩关节附近，但发生于颅底的软骨肉瘤罕见。颅底软骨肉瘤多起源于颅底骨缝连接处的软骨，如颅底蝶岩、岩枕和蝶枕软骨结合处，尤其是鞍区-蝶岩软骨移行处，有累及斜坡侧面，偏离中线生长的倾向。
颅底软骨肉瘤的典型CT表现平扫呈等或略低密度软组织肿块影，伴不同程度高密度钙化，增强扫描后可见非钙化区呈轻度或中度不均匀强化；相对CT而言，MRI对骨髓的信号改变更为敏感，对颅底骨质信号改变及毗邻解剖结构显示更为清晰，能更早并更清晰地显示病变的范围、瘤内信号特点，尤其是病变周围骨髓水肿及瘤内软骨基质的显示更具优势。
像本例这样发生于颅底的软骨肉瘤十分少见，需不断积累临床经验和鉴别诊断知识，才能提高对该类罕少见疾病的诊断水平。本例最终通过镜下病理证实为软骨肉瘤。
点评专家：医院影像科曾献军教授
医看
参考文献：
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