-8-15会诊记录
年8月15日下午，医院肿瘤内科、病理科、胃肠外科、核医学科、放射科等专业的专家对神经内分泌肿瘤患者进行联合会诊，现分享一例病例。
姓名：粱某某性别：女年龄：65岁
主诉：消瘦1年余，确诊胃体神经内分泌瘤10天余
现病史：1年余前无诱因出现消瘦，体重减轻10kg，伴嗝逆，无返酸、烧心，无头痛、发热，无胸闷、胸痛，无腹痛、腹泻，医院行胃镜检查示（-06-25）：胃体部神经内分泌肿瘤（类癌），慢性胃窦炎；免疫组化：CD56(弱+)，CD68(-),CEA(-),CgA(+),CK20(-),CK7(部分弱+)，CK8/18(+),Ki-67(+约1%)，LCA(-),Syn(弱+)，villin(-)，未给予治疗。医院，病理会诊示（-07-06）：符合神经内分泌肿瘤（G1）、(幽门)慢性非萎缩性胃炎；肿瘤异常蛋白检测（-07-12）：TAP.。CT（-07-13）示：1.胃体部局部增厚，请结合胃镜检查；2.肝小囊肿；3.双肾囊肿；4.双肾结石可能；5.子宫术后改变。胃镜（-07-13）示：1.食管正常；2.慢性红斑性胃窦炎；3.胃体多发隆起；活检病理示（-07-14）：(胃体大弯1活检、胃体小弯2活检、胃体上段3活检、胃体大弯4活检)黏膜慢性炎，符合神经内分泌肿瘤。免疫组化示：活检1：CD56(+)，CK(AE1/AE3)(+)，Ki-67(约3%+)；活检2：CD(-),CD56(+)，CK(AE1/AE3)(+)，DOG-1(-)，Ki-67(约2%+)，SYN(+)；活检3：CD56(+)，CK(AE1/AE3)(+)，Ki-67(约1%+)，SYN(+)；活检4：CD56(+)，CK(AE1/AE3)(+)，Ki-67(约1%+)，S-（-）。建议全胃切除。患者知悉我院有神经内分泌肿瘤多学科会诊后，遂至我院求诊。
辅助检查：
1.胃镜（-06-25外院）胃体粘膜多发扁平隆起，大小约0.4-0.7cm,表面充血，活检1块：胃窦粘膜红白相间，以红为主，幽门前区，幽门管粘膜散在片状鹅绒样改变，于幽门管活检1块。
2.病理提示：胃体部神经内分泌肿瘤（类癌），慢性胃窦炎；免疫组化结果显示：CD56(弱+)，CD68(-),CEA(-)，CgA(+)，CK20(-)，CK7(部分弱+)，CK8/18(+)，Ki-67(+约1%)，LCA(-)，Syn(弱+)，villin(-)。
3.病理会诊（-07-06外院）：符合神经内分泌肿瘤（G1），(幽门)慢性非萎缩性胃炎。
4.肿瘤异常蛋白检测（-07-12外院）：凝聚物面积为..TAP异常/凝聚物较小，说明被检测者体内异常糖链蛋白含量异常，凝聚物较小。
5.腹部增强CT（-07-13外院）：1.胃体部局部增厚，请结合胃镜检查；2.肝小囊肿；3.双肾囊肿；4.双肾结石可能；5.子宫术后改变。
6.彩色多普勒超声（-07-13外院）：右侧锁骨下动脉起始处斑块形成。
7.MRI(-07-13外院):1.右侧基底节区腔隙性脑梗塞；2.脑白质脱髓鞘；3.双侧下鼻甲肥大；双侧筛窦炎。4.脑MRA未见明显异常。
8.肠镜（-07-13外院）：结肠及直肠所见粘膜无明显异常。
9.胃镜（-07-13外院）：1.食管正常；2.慢性红斑性胃窦炎；3.胃体上段及下段可见散在4处大小约0.2-0.5cm息肉样隆起，表秒充血，分别于胃体下段大弯处取活检。
10.病理（-07-14外院）：(胃体大弯1活检、胃体小弯2活检、胃体上段3活检、胃体大弯4活检)黏膜慢性炎，符合神经内分泌肿瘤。
胃体大弯1活检：黏膜慢性炎，间质中可见小片卵圆状细胞，免疫组化结果：CD56(+),CK(AE1/AE3)(+),Ki-67(约3%+)；结合组织形态及免疫组化符合神经内分泌瘤（G2）。
胃体小弯2活检：黏膜慢性炎，间质中可见片状短梭形细胞，个别细胞核大深染，免疫组化结果：CD(-)，CD56(+)，CK(AE1/AE3)(+)，DOG-1(-)，Ki-67(约2%+)，SYN(+)；结合组织形态及免疫组化符合神经内分泌瘤（G1）。
胃体上段3活检：黏膜慢性炎，局灶间质中见短梭形细胞及个别核大细胞，免疫组化结果：CD56(+),CK(AE1/AE3)(+),Ki-67(约1%+)，SYN(+)；结合组织形态及免疫组化符合神经内分泌瘤（G1）。
胃体大弯4活检：黏膜慢性炎，间质中见片状短梭形细胞，个别细胞核稍大，免疫组化结果：CD56(+),CK(AE1/AE3)(+),Ki-67(约1%+)，S-（-）；结合组织形态及免疫组化符合神经内分泌瘤（G1）。
11.胃镜（-7-29我院）：食管光滑，血管纹理清晰，蠕动好，贲门开闭自如，齿状线清晰。胃底、胃体粘膜平薄、粘膜下血管可透见，散在数枚息肉样扁平隆起，最大者直径约3mm，表面均充血，胃体部取活检1块；黏液湖清，胃角光滑锐利，胃窦粘膜红白相间、取活检1块。幽门圆，开闭自如。球腔及降段未见异常。诊断意见：食管正常，慢性萎缩性胃炎，胃神经内分泌肿瘤（1型？）
12.SPECT生长抑素受体扫描（-8-2我院）：断层图像示：胃充盈可，胃体局部胃壁稍增厚放射性分布轻度浓聚。全身余部位未见明显放射性分布异常浓聚灶；诊断意见：胃体局部胃壁稍增厚99mTC-奥曲肽显像可疑阳性。
13.病理（-8-2我院）：1.（胃窦活检）粘膜慢性炎；2.（胃体活检）神经
内分泌肿瘤，G2。免疫组化：CK(+)，Syn(+)，CD56(+)，CgA(+)，CEA(-)，CK7(-)，Ki-67(3%+)。
MDT会诊后意见：经我们MDT会诊后，该患者胃体大弯处活检免疫组化：Ki-67(3%+），目前诊断明确：胃体多发神经内分泌瘤，G2，临床分型1型。生长抑素受体扫描为阳性。可定期复查胃镜，密切观察随访；局部病变可行内镜下治疗；有关此患者后续治疗，会继续随访观察。
知识点：胃神经内分泌瘤的手术及药物治疗原则：
1、手术治疗：
1型g-NENs，1cm多发肿瘤，经活检证实后可以随访观察。对1cm的g-NENs，应当行EUS，根据浸润深度和淋巴结转移情况决定内镜下切除还是外科手术切除。对于T2或切缘阳性的患者，应根据患者状态和意愿，选择局部切除或胃大部切除。以切除胃窦或者SSA抑制胃泌素分泌为目的的治疗目前存在争议。存在远处转移、淋巴结转移或者低分化（G3）的患者，应行根治性手术联合淋巴结清扫。2型g-NENs，仅需要行局部切除术。3型的G3和4型g-NENs，应当按照胃癌的处理模式进行手术及术后治疗。
2、药物治疗：
目前可用于GI-NENs的药物包括SSA、干扰素、依维莫司和化疗等；对于不同分级的患者首选的治疗方案应该不同。其中，对于肿瘤负荷相对较大的G1和G2患者，可以考虑替莫唑胺联合卡培他滨的化疗。对于中肠及后肠NETs，只有在标准治疗均失败后才考虑化疗。NECG3患者一般首选EP／IP方案，参见pNENs部分。对于无症状的、肿瘤负荷较低同时疾病稳定的NETs患者，可考虑每3-6个月进行肿瘤标志物和影像学的密切随访，直至疾病明显进展。
---摘自CSCO神经内分泌肿瘤专家委员会GEPNEN共识（版）（终稿）
赞赏
